| Idioma : |
|
| Comunitat enciclopèdia |Enciclopèdia Respostes |Enviar pregunta |Coneixement de vocabulari |Pujar coneixement |
Malaltia d'Addison |
|
Hipofunció suprarenal primària (primaryhypoadrenocorticism) i la malaltia Mingadisen (Addison), és una lesions locals causades pel dany cel · lular adrenal cortical, cròniques, malalties de deficiència de mineralocorticoides i andrògens glucocorticoides. Començament insidiós, el diagnòstic precoç no és fàcil. En els adults, la incidència anual d'aproximadament 6/1000000. Patogenesia 1. Adrenalitis autoimmune: 70% a 90% de causa hipofunció suprarenal primària és la destrucció autoimmune suprarenal de 60% a 75% dels pacients amb anticossos anti-adrenals sèrum poden ser detectats en l'inici de la disfunció cortical clínica símptomes, els títols d'anticossos disminuir. Antigen reacciona amb l'anticòs és enzims esteroidogénicas CYP11A1 (colesterol enzim d'escissió de la cadena lateral), CYP17 (17α-hidroxilasa)I CYP21 (21 - hidroxilasa). A la població d'anticossos-positiu, al voltant del 20% es va produir la insuficiència suprarenal. Mentrestant, la inhibició de la disfunció de les cèl · lules T, les cèl · lules T de bucle Ia-positives augmentar, el que suggereix que la immunitat mediada per cèl · lules estan relacionades amb la patogènesi. Al voltant del 50% de la insuficiència adrenal autoimmune en pacients amb un o més d'altres disfunció endocrina autoimmune, com ara hipotiroïdisme, disfunció de la hipòfisi o la diabetis, la síndrome autoimmune truca diverses glàndules ( poliglandular autoimmune síndrome, PGA). En genètica i HLA-B8, DR3 i DR4 tenen llaços forts. 2. Adrenalitis infeccioses: la tuberculosi causada per hematògena adrenalitis tuberculosa anteriorment la raó principal per la hipofunció suprarenal primària, des de l'adveniment del control eficaç de la TB mesura ja que només aproximadament el 20% dels pacients és la causa de la tuberculosi adrenalitis. Adrenalitis rares patògens infecciosos i fongs, Treponema pallidum i Àfrica tripanosomes i així successivament. 3. El càncer metastàtic: Al voltant d'un 30% de la neoplàsia de melanòcits i 20% de l'estómac o càncer de còlon metàstasi suprarenal, però hi ha disfunció símptomes clínics corticals són rars, això pot ser el ràpid desenvolupament del tumor i alguns dels símptomes es confonen sovint causat per un tumor, sense tenir en compte la presència d'insuficiència suprarenal. 4. Altres causes rares (1) La SIDA pacients necrosi cortical adrenal ocorre amb freqüència a causa de infeccions virals, micòtiques o bacterianes també poden ocórrer Caps sarcoma metàstasi suprarenals. (2) alteracions en la substància blanca hiperplàsia adrenal (adrenoleu-kodystrophy) i la medul · la suprarenal neuropatia (Adreno-myeloneuropathy): Al voltant del 60% dels pacients de sexe masculí en els 15 anys d'edat, es van presentar davant els símptomes de la insuficiència suprarenal. Lligada al cromosoma X herència recessiva, la lesió sobre la base dels defectes de l'oxidació d'àcids grassos β, que condueix a molt saturats de cadena llarga d'àcids grassos i d'èsters de colesterol al cervell, els ganglis, la glàndula suprarenal i altres òrgans acumulació, invasió i destrucció de l'escorça suprarenal. (3) hipoplàsia adrenal congènita: Hi ha 4 tipus: amb esporàdics hipoplàsia hipofisària, tipus autosòmic recessiu, associat amb baixa gonadotropina hipogonadisme tipus de cèl · lules gegants i glicerol quinasa lligada al X associada falta de tipus X-lligat. Fa que el gen Daxl (que es troba al Xp21), SF-1 gen (que es troba a 9 q) i el gen de la glicerol quinasa (situat a XP) mutació. (4) Deficiència familiar de glucocorticoides: inici en la infància, la deficiència de glucocorticoides i andrògens, dèficit de mineralocorticoides o part de la, autosòmica recessiva normal, el defecte bàsic és la promoció de pigment de la pell melanina -2 (melanocortina-2 ) Mutació en el receptor. [1] Clínic Destrucció adrenal bilateral de més del 90% només es produeixen símptomes d'insuficiència suprarenal (1) sistema gastrointestinal: anorèxia, nàusees, vòmits, restrenyiment, diarrea, dolor abdominal, pèrdua de pes. (2) Neuropsiquiàtric: pèrdua de memòria, confusió, amnèsia, letargia, depressió, confusió mental. (3) Sistema cardiovascular: mareig ortostàtica o síncope, hipotensió o hipotensió ortostàtica. (4) pell i les membranes mucoses: pigmentació de la pell difusa, especialment en les parts exposades de la fricció i noves cicatrius. Les galtes, els llavis i la llengua i mucosa gingival lineal pigmentació de la pigmentació en escates. Palma, arèola, aixelles, el melic i la pigmentació perineal és particularment significatiu. Color de les pigues original aprofundir, el nombre augmenta. Ungles amb la pigmentació banda longitudinal. Autoimmune inflamació de la glàndula suprarenal també pot ocórrer en pacients amb vitiligo. (5) el sistema reproductiu: les pacients tendeixen a tenir disminució de la libido, les aixelles i púbic pèrdua de cabell, amenorrea. (6) el sistema múscul-esquelètic: malestar general, fatiga (activitat física augmenta), dolor muscular difús, dolor articular, calcificació del cartílag de l'orella, múltiples càries dentals. (7) Altres:, sal deshidratació addicte, les amígdales, els ganglis limfàtics i la melsa. Disminució de la tolerància de la fam, fàcil d'hipoglucèmia. Els sedants i anestèsics d'alta sensibilitat. [1] Examen auxiliar Les proves de laboratori 1. Determinació de la sang: anèmia (cèl · lules positives comuns són anèmia pigmentada també pot ocórrer grans cèl · lules falciformes o anèmia perniciosa), leucopènia, eosinofília, limfòcits augment relatiu lleugerament elevat hematòcrit (sang concentrat). 2. Sang mesuraments bioquímiques: hiponatrèmia, hiperpotassèmia, acidosi moderada de clorur, azotemia prerrenal, hipercalcèmia lleu, el dejuni i postprandial de glucosa en sang és baix, elevació de les transaminases. 3. Determinació hormonal: els nivells d'ACTH en plasma, els nivells van disminuir F, F per a la prova d'estimulació amb ACTH sense resposta. Nivells d'aldosterona en plasma van disminuir, (PRA) els nivells de renina angiotensina II. La dehidroepiandrosterona (DHEA) i androstenediona (△ A) els nivells van disminuir. Les pacients amb nivells baixos de testosterona, els pacients masculins a la normalitat. Gaga nivells hormonals plasmàtics d'arginina (AVP). Els nivells de prolactina (PRL). Els nivells normals o reduïda de l'hormona de la tiroide, l'hormona estimulant del tiroide (TSH) van ser normals o elevats. Imatges Al principi de la malaltia, les exploracions de CT o MRI es poden trobar en suprarenals augment d'aproximadament 2 anys més tard bilaterals, mida suprarenal normal o reduïda. Al voltant del 50% dels pacients amb TC adrenalitis tuberculoses o plana de raigs X es pot trobar calcificació. Imatges negatiu no exclou el diagnòstic. Altres proves ECG: T alçada d'ona agut o greu, inversió, QT prolongat, l'ona P plana, bloc interior, eixamplament del QRS o similar, asistòlia o fibril · lació ventricular. [1] Diagnòstic diferencial |
| Usuari Revisió |
|
Sense comentaris encara |
